الهيموفيليا.. مرض نزيف الدم الوراثي

تاريخ التسجيل : 03/01/2010

الهيموفيليا.. مرض نزيف الدم الوراثي
[/b]تطورات كبيرة وحديثة تؤمن السلامة للمصابين به

يعد مرض الهيموفيليا (مرض نزيف الدم) خللا وراثيا في المادةالتي تمنع الدم من التخثر (عامل الدم رقم 8). ويعرض فقدان هذا العامل المريض الي نزيف في مناطق مختلفة من الجسم، تحت الجلد أو في المفاصل أو تحت العضلات، و ذلك عند تعرضه لأي اصابة أو جرح بسيط. وقد يحدث النزيف أيضا بشكل تلقائي وذلك فيالحالات الشديدة التي يكون فيها العامل رقم 8 في الجسم أقل من1 %

الأعراض الأولى
* تظهر أعراض الهيموفيليا مبكرا في الشهور الأولي عندالأطفال المصابين وذلك عند عملية الختان (الطهور) أو عند اعطائهم ابرة أثناء العلاج أو عند سحب عينة دم. ويتم تأكيد التشخيص وتصنيف حالة المريض من حيث الشدة، عن طريق التحاليل المخبرية التي تحدد نسبة عامل الدم رقم 8في دم الأطفال المصابين.
و قد وجد أن الأعراض التي تنشأ عن حالات النزيف متنوعة،ولكن أكثرهاانتشارا هو انتفاخ المفاصل الذي قد يسبب الاعاقة الحركيةللمريض اذاترك من دون علاج. وفي بعض الحالات قليلة الحدوث قد يحدث نزيف دماغي يهدد حياة المريض.

آثارالمرض السلبية

* إن من أكثرالتحديات التي تواجه الطب والأطباء المتخصصين في مجال أمراض الدم عند الأطفال هي الآثار السلبية لهذا المرض، حيث أن بعض الآباء يتجنبون الإمساك بأطفالهم الصغار ومداعبتهم بشكل طبيعي خوفا من أن يتسبب ذلك في حدوث نوبة نزيف تؤدي إلي إيذائهم، مما يخلق داخل هذه الأسرةجوا نفسياغير صحي وغير طبيعي

.
ومن الأثارالسلبية الأخري، أيضا، شعور الطفل المصاب بأنه غير طبيعي،حيث يمنعه خوفه من حدوث نزيف من ممارسة الأنشطة والألعاب مع أقرانه، وهذاقد يؤثر عليه نفسيا بشكل سلبي.
ويؤكدالأطباء على أهمية تثقيف هؤلاء المرضي وذويهم من الناحية الطبية لمساعدتهم علي تجنب مثل هذه الآثار. وسوف يساعدهم ذلك في تقليل حدوث نوبات النزيف، وذلك عن طريق تعليمهم كيفية توقع حدوث هذه النوبات وكيفية الحقن بشكل ذاتي.

نوعان من عامل الدم

* ويتم علاج مرض الهيموفيليا عن طريق تعويض المريض النقص الحاصل عنده في عامل الدم رقم ( 8). كما أنه يوجد من هذا العامل نوعان، حسب المصدر الذي يتم تحضيره منه، وهما:

النوع الأول: عامل الدم رقم 8 المشتق من البلازما،ويحتوي علي كمية كبيرة من البروتين البشري، حيث يتم تصنيعه عن طريق التبرع بالدم من عدد هائل من الناس. وتكثرمع هذا النوع إحتمالية نقل الأمراض الفيروسية مثل الإلتهاب الكبدي الوبائي والإيدز. وقدحدث ذلك بالفعل في أواخر الثمانينات وأوائل التسعينات من القرن الماضي وقد تم معاملة هذه الأنواع مما يجعلها آمنة بالنسبة لهذه الفيروسات ولكن حدث أن ظهرت أنواع أخري من الفيروسات لم تكن معروفة من ذي قبل وإنتقلت عن طريق هذا النوع مثل ما حدث في إنجلترا في أواخرالقرن الماضي حينما انتشر مرض جنون البقر،ودفع ذلك السلطات في إنجلترا إلي إستبدال هذا النوع بنوع آخر غير مشتق من البلازما.
ولا تنصح أي من الهيئات الصحيةالعالمية بإستخدام عامل الدم رقم 8 المشتق منالبلازما إلافي حالات قليلة أو في حالة عدم المقدرة المادية علي توفيرالنوع الآخر.وهذا النوع لم يعد يستخدم الا في دول العالم الفقيرة والتي لا تستطيع توفير النوع الاخر

النوع الثاني: عامل الدمرقم 8 غيرالمشتق من البلازما أو ما يسمي ب(ريكومبينانت فاكتور 8) (كوجينيت أف. أس)، قد تم تطويره في السنوات الأخيرة بشكل كبير من أجل سلامةالمرضي،فمنها مثلا ما يستعمل السوكروز وهو نوع من أنواع السكر في خطوات التصنيع والتنقية بدلا من البروتين البشري و بذلك يصل إلي معدلات سلامةعالية. وتقل مع هذا النوع احتمالية نقل الامراض الفيروسية وتنصح جميع الهيئات الطبية العالمية بتوفير هذا النوع للمرضى لأن ذلك يجنب المجتمع إحتمالية حدوث مشاكل صحية قد تحدث في المستقبل وهي ذات مفعول اقتصادي صحي حيث تجنب الجهات الصحية من معالجة الامراض الناتجة عن استخدام العامل المشتق من البلازما قد تزداد نفقاتها عن تكلفة العلاج الحالية

هذا المقال منقول من جريدةالشرق الأوسط
مع اطيب تمنياتى للجميع بصحة و عافية

تاريخ التسجيل : 23/06/2010

بارك الله فيك يادكتور ونريد المزيد من هذه المعلومات الوقائيه التي تعود بالنفع على الأسر وبارك الله فيك وجعله فى ميزان حسناتك وتقبل مروري

تاريخ التسجيل : 28/10/2010

بارك الله فيك وجزاك الله كل الخير

تاريخ التسجيل : 30/10/2010

جزاك الله خير يا دكتور والله بستفيد كتير من موضوعاتك الجميله بارك الله فيك وفي موضوعاتك

تاريخ التسجيل : 03/01/2010

[ندعوك للتسجيل في المنتدى أو التعريف بنفسك لمعاينة هذه الصورة]